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研究背景白塞病（Behcet’s disease,BD）是一种多系统累及的、反复发作性的、慢性炎性疾病,最初由土耳其医生Hulusi Behcet于1937年报道。该病以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤损害、眼部病变为主要特征,也可累及其他部位,包括心血管系统、神经系统、胃肠道、肌肉骨骼系统、肾脏等。当BD累及胃肠道时被单独命名为肠白塞病,具有较高的发生率和死亡率。克罗恩病（Crohn’s disease,CD）是一种主要累及胃肠道的慢性炎症性疾病,归属于炎症性肠病（Inflammatory Bowel Disease,IBD）,亦可出现肠外损害。肠白塞病和CD有许多相似之处:二者均可发生于任何年龄,以年轻患者多见;均可有非特异性肠道症状,如腹痛、腹泻、消化道出血等;都可以出现口腔溃疡、皮肤结节性红斑、眼葡萄膜炎、关节炎等多种肠外表现;均缺乏特异性的实验室指标;影像学及内镜表现也类似。目前,肠白塞病和CD均无诊断金标准,主要依靠病史、临床表现及相关检查综合判断,在实际的临床工作中二者易误诊。目的分析肠白塞病和CD在一般资料、临床表现、实验室检查、影像学检查、内镜及组织病理学方面的特点,并试图构建一个鉴别诊断评分模型,为二者的鉴别提供依据,以减少误诊。方法回顾性分析2016年6月至2021年12月就诊于郑州大学第一附属医院的38例肠白塞病患者和90例CD患者的临床资料,包括一般资料、临床表现、实验室检查、影像学检查、内镜及组织病理学检查;筛选出具有统计学差异的指标建立一个鉴别诊断评分模型,将支持肠白塞病的指标设置成+1分,而支持CD的设置成-1分,依照此原则计算每一个患者的总分值,再通过绘制ROC曲线选取最佳截断值,并计算其敏感性和特异性。结果1.一般资料:肠白塞病患者38例,其中男20例,女18例,男女比例为1.11:1,平均年龄35.92±16.79岁;CD患者90例,其中男62例,女28例,男女比例为2.21:1,平均年龄37.63±17.52岁。两组在性别、年龄、吸烟史、饮酒史、过敏史方面均无统计学差异（P＞0.05）。2.临床表现:肠白塞病患者常见的消化系统表现为腹痛（68.42%）、恶心（31.58%）、腹泻（28.95%）、消化道出血（28.95%）、呕吐（21.05%）,CD常见的消化系统表现为腹痛（86.67%）、腹泻（56.67%）、消化道出血（36.67%）、腹胀（23.33%）、恶心（15.56%）等,其中,腹痛、腹泻在CD中更常见（P＜0.05）,而恶心在肠白塞组中更常见（P＜0.05）。并发症方面,只有肛周病变在两组之间有统计学差异（P＜0.05）,肠白塞病和CD的发生率分别为7.89%（3/38）、24.44%（22/90）。就肠外表现而言,口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤损害、心血管表现在肠白塞病组更常见,差异具有统计学意义（P＜0.05）;而体重下降更常出现在CD患者中,具有统计学差异（P＜0.05）。3.实验室检查:肠白塞病组和CD组在白细胞、血红蛋白、中性粒细胞、CRP、ESR、白蛋白及ASCA、T-SPOT方面均无统计学差异（P＞0.05）。4.影像学检查:肠壁增厚是肠白塞病和CD患者最常见的影像学表现,分别占47.62%（10/21）、77.22%（61/79）;CD组其他常见的影像学表现有肠系膜淋巴结肿大（41.77%）和肠周渗出（16.46%）。肠壁增厚和肠系膜淋巴结肿大在两组之间有统计学差异,更常见于CD（P＜0.05）。5.内镜检查:肠白塞病和CD均可累及回盲部、回肠、结肠、直肠/肛周、食管、胃/十二指肠,其中最常见的受累部位是回盲部,发生率分别为52.63%（20/38）、67.78%（61/90）,其次是回肠,发生率分别为 44.74%（17/38）、57.78%（52/90）,其中肠白塞病的回肠受累部位均为回肠末端。各部位受累在两组之间均无统计学差异（P＞0.05）。溃疡是肠白塞病和CD最常见的内镜下表现,分别占86.84%（33/38）、81.11%（73/90）,其他内镜表现有黏膜息肉样/结节样改变、黏膜充血/水肿/糜烂、回盲部/回盲瓣变形、肠腔狭窄、鹅卵石样改变和节段性病变,其中后两者只出现在CD患者中。相比于肠白塞病,肠腔狭窄、鹅卵石样改变和节段性病变在CD中更常见,差异具有统计学意义（P＜0.05）。6.组织病理学:黏膜慢性炎是肠白塞病和CD最常见的病理学表现形式,发生率分别为 94.74%（36/38）、96.67%（87/90）,无统计学差异（P＞0.05）。隐窝炎/隐窝脓肿在CD患者中更常见,两组之间具有统计学差异（P＜0.05）;而淋巴组织增生、腺体不典型增生、隐窝结构异常、肉芽组织增生、肉芽肿形成、裂隙样溃疡、血管炎在两组之间均无统计学差异（P＞0.05）。7.鉴别诊断评分模型:从上述参数中共筛选出14项具有统计学差异的指标构建鉴别诊断评分模型。肠白塞病组14个指标总分值的平均数为1.55±1.41,而CD组的平均数为-2.83±1.83,两组之间具有统计学差异（P＜0.05）。ROC曲线下面积为0.979,最佳截断值为-0.5,此时的敏感性、特异性分别为92.1%、93.3%。结论1.与CD相比,恶心及口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤损害、心血管表现在肠白塞病中更多见。2.与肠白塞病相比,腹痛、腹泻、肛周病变、体重下降、肠腔狭窄、鹅卵石样改变、节段性病变及隐窝炎/隐窝脓肿在CD中更多见。3.基于上述指标所建立的鉴别诊断评分模型对肠白塞病和CD的鉴别诊断有一定参考价值。