目的本研究旨在分析自身抗体、肝功能指标及免疫球蛋白在原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis,PBC）中的诊断价值,并对PBC患者的临床特征进行阐述。方法本研究选取2016年9月至2021年9月在郑州大学第一附属医院诊治的63例原发性胆汁性胆管炎患者,另外选取本院诊治的60例药物性肝损伤（drug induced liver injury,DILI）患者及60例健康体检者作为对照。回顾性收集患者的临床资料,分析三组自身抗体（包括AMA、ANA、ASMA等）、肝功能指标（ALT、AST、ALP、GGT、TBA、TBIL）及免疫球蛋白（IgA、IgG、IgM）的特点,并对PBC患者的临床特征进行阐述。采用SPSS 22.0统计学软件分析,P＜0.05为差异具有统计学意义。结果1.三组间肝功能指标ALT、AST、ALP、GGT、TBA、TBIL及免疫球蛋白IgA、IgG、IgM均具有统计学差异（P＜0.001）。PBC组与DILI组相比,前者ALT、AST、IgA 低于后者（P＜0.05）,TBA、IgG、IgM 高于后者（P＜0.05）。PBC组、DILI组两组各指标均高于健康组（P＜0.05）。2.三组间自身抗体水平比较,除ASMA外,其余各抗体阳性率均具有统计学差异（P＜0.05）。单项抗体检测时,AMA-M2诊断PBC的效能最高（ROC曲线下面积,AUC为0.876）,敏感度最高的自身抗体是AMA、AMA-M2与ANA（77.8%）,特异度最高的是着丝点型与ACA（99.2%）,约登指数最高的是AMA-M2（0.753）;ANA荧光核型中敏感度（57.1%）、约登指数（0.529）最高的均为胞浆颗粒型。多种抗体联合检测较单项抗体检测诊断效能明显提高,其中联合检测AMA-M2、胞浆颗粒型、抗Ro-52抗体、ACA方案的AUC最大（0.933）,约登指数（0.822）、敏感度（88.9%）最高;联合检测AMA-M2与胞浆颗粒型的特异度最高（97.5%）。3.PBC患者男女比例为1:6.88,平均年龄为（55.20±10.56）岁,以肝脾肿大、乏力、黄疸为主要表现。抗-gp210、抗-sp100各阳性及阴性组患者均有皮肤瘙痒、肝脾肿大、纳差、乏力、黄疸等表现,且无统计学差异。抗-gp210阳性组 TBIL（P＜0.001）、ALBI 评分（P=0.034）高于抗-gp210 阴性组;抗-sp100阳性组ALBI评分（P=0.045）高于抗-sp100阴性组。结论1.AMA-M2是诊断PBC的主要指标,多种自身抗体联合检测可提高PBC诊断的准确率。2.抗-gp210、抗-sp100表达与PBC患者肝功能变化有一定关系。3.PBC以肝脾肿大、乏力、黄疸为主要表现。